운동 실조 보행(Ataxic gait) - (1) 소뇌성 운동 실조 (Cerebellar ataxia)

안녕하세요. Walking 시리즈 입니다. 

 

이번에는 소뇌가 기능을 제대로 못하면 생기는 보행  소뇌성 운동 실조 보행에 대해 알아보겠습니다.

 

[소뇌성 운동 실조 (Cerebellar ataxia)]

소뇌(cerebellum)와 그 연결 구조의 손상으로 인해 발생하는 운동 협응 장애를 의미합니다.

소뇌는 몸의 균형, 조정, 근육 긴장도, 운동의 정확성을 조절하는 데 중요한 역할을 하므로, 손상이 있으면 운동이 비정확하고 비정상적인 양상을 보입니다.

 

원인

1. 구조적 손상
   • 뇌졸중(특히 후하소뇌동맥 또는 상하소뇌동맥 경색)
   • 종양(예: 소뇌종양)
   • 외상성 뇌손상(TBI)
2. 퇴행성 질환
   • 다계통 위축증(Multiple System Atrophy, MSA-C)
   • 프리드리히 운동실조증(Friedreich's ataxia)
   • 척수소뇌운동실조증(Spinocerebellar ataxias, SCA)
3. 감염 또는 염증성 질환
   • 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)
   • 뇌염(바이러스 또는 자가면역)
4. 독성
   • 알코올 중독 (특히 만성 알코올 중독)
   • 약물(예: 항경련제, 리튬, 톱시나이트 등)
   • 중금속(예: 수은, 납)
5. 대사 및 영양 결핍
   • 비타민 E, B1(티아민), B12 결핍
   • 갑상선 기능 저하증
6. 유전성 질환
   • 윌슨병
   • 미토콘드리아 질환

 

특징적인 증상

1. 운동 조정 장애
   • 팔다리의 운동이 부정확하고 과장됨.
   • 과소운동(dysmetria): 목표 지점에 정확히 도달하지 못하는 증상.
   • 반복 운동 장애(dysdiadochokinesia): 빠른 교대 운동의 어려움.

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     반복운동장애를 진단하는 법- https://www.verywellhealth.com/dysdiadochokinesia-in-ms-2440863

2. 보행 이상
   • 광범위한 보행 (wide-based gait): 발 너비를 넓게 벌리고 걷는 것이 특징.
   • 균형을 유지하기 어려움.
   • 발끝-발뒤꿈치로 걷는(tandem walk) 능력이 없다. 일직선으로 걷는게 어렵다.
   • 비정상적인 휘청거림 또는 낙상.

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3. 몸통 떨림 (Truncal titubation)
   • 서 있을 때 몸통이 떨리거나 흔들림.
4. 안구 운동 이상
   • 안구진탕(nystagmus): 빠르고 비정상적인 안구 운동.
   • 안구 운동 조정 장애.
5. 언어 장애
   • 발음이 느리고 불규칙하거나 단어 간격이 넓어짐 (dysarthria).
6. 손 떨림 (Intention tremor)
   • 움직임을 시작할 때 떨림이 나타남.

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     팬을 잡는 등 무언가 하려고 손을 쓰면 (coordination) 떨림이 심해집니다. Essential tremor랑 달리 덜 규칙적입니다.
    
7. 기타 증상
   • 근긴장 저하(hypotonia): 근육이 이완되어 힘이 빠지는 느낌.

cerebellar ataxia symptoms

 

진단

1. 병력 조사 및 신체검사
   • 가족력, 병력, 약물 복용 여부.
   • 소뇌 기능 검사: 핑거-노즈 테스트, 빠른 교대 운동 검사.
2. 영상 검사
   • 뇌 MRI: 소뇌의 구조적 이상, 종양, 위축 여부.
3. 혈액 검사
   • 비타민 결핍, 대사 이상, 감염 여부 확인.
4. 유전 검사
   • 유전성 소뇌 실조증(예: 프리드리히 운동실조증, 척수소뇌운동실조증).
5. 기타 검사
   • 뇌척수액 검사(감염 또는 염증성 질환 의심 시).
   • 전기생리학 검사(예: 말초신경병증 여부 확인).

 

치료

1. 원인 치료
   • 비타민 결핍: 비타민 B1, E 보충.
   • 감염: 항생제 또는 항바이러스제 투여.
   • 알코올 중독: 금주와 영양 보충.
   • 유전성 질환: 증상 완화에 초점.
2. 대증적 치료
   • 물리치료: 균형 및 운동 조정 개선.
   • 작업치료: 일상생활 활동의 독립성 유지.
   • 언어치료: 언어 문제 개선.
3. 약물 치료
   • 근긴장 조절: 클로나제팜, 가바펜틴 등.
   • 떨림 완화: 프로프라놀롤, 프리미돈 등.
4. 보조기기 사용
   • 보행 보조기기(예: 워커, 지팡이).

예후

• 퇴행성 질환: 점진적 악화.
• 가역적 원인(예: 비타민 결핍, 독성): 적절한 치료 후 회복 가능.
• 재활 치료: 보행과 균형 능력 개선 가능.

 

부록. 소뇌

https://unicellular.tistory.com/388

 

소뇌는 크게 좌반구, 우반구, 벌레부(vermis)부분이 있습니다.

• 소뇌 벌레부(Vermis): 체간 균형 및 자세 조절.
• 소뇌 반구(Hemispheres): 사지 운동의 조율.
• 소뇌 전정부(Vestibulocerebellum): 전정기관과 연결되어 머리와 눈의 위치 조정 및 균형 유지.

(1) 전정-소뇌 경로 (Vestibulocerebellar Pathway)

소뇌는 전정기관(내이)으로부터 몸의 위치와 움직임에 대한 정보를 받아 균형 유지에 기여합니다.

• 경로:
  1. 전정기관에서 발생한 신호가 전정신경(Vestibular Nerve)을 통해 전정핵(Vestibular Nuclei)로 전달됩니다.
  2. 전정핵에서 신호가 소뇌 전정부로 전달됩니다.
  3. 소뇌는 이 정보를 처리한 후 척수와 안구 운동 제어 신경(예: CN III, IV, VI)으로 신호를 보내 자세와 눈의 움직임을 조정합니다.
• 기능: 머리의 움직임, 체간 안정성, 시선 고정 유지(안구 운동).

(2) 척수-소뇌 경로 (Spinocerebellar Pathway)

소뇌는 몸의 근육 상태와 관절 위치를 실시간으로 모니터링하여 자세를 조정합니다.

• 경로:
  1. 척수 후주(Posterior Columns)와 척수소뇌로(Spinocerebellar Tracts)를 통해 신체의 고유 감각 정보를 소뇌로 전달.
  2. 소뇌 벌레부와 소뇌 반구에서 정보를 처리.
  3. 심부 소뇌핵을 통해 척수로 신호를 보내 자세 근육의 긴장도와 움직임을 조정.
• 기능: 사지와 체간 근육의 조화로운 움직임과 안정성.

(3) 대뇌-소뇌 경로 (Cerebrocerebellar Pathway)

대뇌와의 상호작용을 통해 의도한 움직임과 실제 움직임을 비교, 조정합니다.

• 경로:
  1. 대뇌 피질에서 신호가 교뇌(Pons)를 통해 소뇌로 전달.
  2. 소뇌가 정보를 처리한 뒤, 심부 소뇌핵에서 대뇌의 운동 영역(운동피질, 전운동피질)으로 신호를 반환.
  3. 조정된 신호가 척수로 전달되어 근육의 움직임을 제어.
• 기능: 미세한 움직임 조정, 의도한 동작과 실제 동작 간의 피드백 제공.

(4) 망상-소뇌 경로 (Reticulocerebellar Pathway)

소뇌는 뇌간의 망상체와 연결되어 자세와 근육 긴장도를 조절합니다.

• 경로:
  1. 뇌간의 망상체(reticular formation)로부터 입력을 받고 소뇌로 전달.
  2. 소뇌에서 처리된 정보가 망상체를 통해 척수로 전달.
  3. 몸 전체의 근육 긴장도를 조절하여 자세 안정 유지.
• 기능: 전반적인 자세 안정성과 근육 긴장 조절.

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출처

1.AJGP > 2021 > November > Gait assessment in general practice Clinical Volume 50, Issue 11, November 2021

Gait assessment in general practice Appukutty Manickam   Matthew D Gardiner  doi: 10.31128/AJGP-12-20-5777 

2. https://samarpanphysioclinic.com/cerebeller-ataxia/

Cerebellar Ataxia: Cause,Symptom, Physiotherapy Treatment

 

3. https://neupsykey.com/cerebellar-function-4/

Cerebellar Function