정상압 수두증(Normal pressure hydrocephalus)와 보행

안녕하세요. Walking 시리즈 입니다. 

 

이번에는 병적 보행을 일으킬 수 있는 정상압 수두증에 대해 알아보겠습니다.

앞에 포스트된 전두엽 보행 장애를 보면, 전두엽 보행 장애의 대표적인 원인 중 하나로 정상압 수두증이 나옵니다.

 

전두엽 보행 장애(Frontal gait disorder)

 

[ 정상압 수두증(Normal pressure hydrocephalus, NPH) ] 

의역하면 Hydro+cephalus, 머리에 물로 머리속에 물이 차 있으나 그 압력이 정상인 상태를 말합니다.

뇌실 내에 뇌척수액(CSF)이 축적되어 뇌실이 확장되지만, 뇌압은 일반적으로 정상 범위에 머무는 상태를 말합니다. 이는 노인에서 흔히 나타나는 가역적인 신경학적 질환 중 하나로, 뇌압 상승 없이 신경학적 증상이 발생합니다.

1. 주요 특징 (증상)

NPH는 Hakim's triad (하킴의 트리아드)로 알려진 세 가지 주요 증상을 보입니다:

1. 보행 장애 (Gait disturbance)
   • 가장 흔한 초기 증상.
   • 느리고 짧은 보폭, 흔들리는 걸음걸이, 또는 “자석에 끌리는 것 같은” 보행 형태를 보입니다.
   • 종종 “하체 파킨슨증(Lower body Parkinsonism)”과 유사하게 묘사됩니다.
2. 치매 (Cognitive impairment)
   • 주로 기억력 감퇴, 집중력 저하, 그리고 의사결정 능력 손상과 같은 전반적인 인지 저하.
   • 알츠하이머병과 구분되는 특징은 NPH에서 치료하면 가역적일 수 있다는 점.
3. 요실금 (Urinary incontinence)
   • 초기에는 빈뇨(frequent urination)로 시작, 점차 요실금으로 진행.
   • 방광 조절 능력 상실은 질환이 진행된 상태를 나타낼 수 있음.

https://doctornow.co.kr/content/encyclopedia/diseases/afa0b593-6834-4bb0-8465-f098ec74f80f

2. 원인

NPH는 크게 특발성(idiopathic)과 속발성(secondary)으로 나뉩니다.

• 특발성 NPH: 원인이 명확하지 않으며 대부분 노인에게 발생.
• 속발성 NPH: 다른 원인에 의해 발생.
  • 두부외상
  • 수막염
  • 뇌출혈 또는 뇌졸중
  • 뇌수술 후 유착

3. 병리 생리학

• 정상적으로 뇌척수액(CSF)은 뇌실계와 지주막하 공간을 통해 순환하며 흡수됩니다.
• NPH에서는 CSF의 흡수 장애로 인해 축적이 발생하지만, 뇌압은 상대적으로 정상입니다.
• 확장된 뇌실은 백질(water-saturated white matter) 구조를 압박하여 신경 신호 전달을 방해.

4. 진단

NPH 진단은 임상 증상, 영상 검사, 그리고 뇌척수액 제거 후 반응 평가를 통해 이루어집니다.

a. 영상 검사

• MRI 또는 CT 스캔:
  • 확장된 뇌실계(Ventriculomegaly) 확인.
  • 뇌실 확장은 있지만, 외측 뇌피질(피질 위축)이 거의 없음.
  • Evans’ ratio(가로 뇌실의 폭/머리 전체 폭) > 0.3이면 진단 가능성.

https://www.brizbrain.com.au/case-study-normal-pressure-hydrocephalus/

b. 요추천자(Lumbar puncture) 또는 뇌척수액 배액

• 일정량의 CSF를 제거한 후 증상이 호전되면 NPH 가능성이 높음.
• 일시적인 증상 개선은 뇌실복강 단락술(VP shunt)의 효과를 예측하는 데 중요.

c. 추가 검사

• 신경심리검사: 인지 기능 평가.
• 보행 분석: 보행 장애의 패턴 및 진행 정도 평가.

5. 치료

조기에 진단하고 치료하면 상당히 개선될 수 있는 질환입니다.

a. 수술적 치료

• 뇌실복강 단락술(Ventriculoperitoneal Shunt, VP Shunt):
  • 가장 일반적인 치료법.
  • 뇌실에서 복강으로 뇌척수액을 배출하여 뇌압과 뇌실 크기를 줄임.
  • 환자의 증상 개선 여부는 단락술 후 개인차가 큼.
• 뇌실심방 단락술(Ventriculoatrial Shunt):
  • 뇌척수액을 심장으로 배출. VP Shunt와 비슷하지만 덜 흔히 사용.

b. 보존적 치료

• 수술이 불가능한 경우, 물리치료 및 보행 보조기구를 사용해 증상 관리.

6. 예후

• 수술 후 환자의 약 50~70%는 증상이 호전됩니다.
• 보행 장애는 가장 쉽게 개선되며, 인지 기능과 요실금은 상대적으로 회복이 덜하거나 늦게 나타날 수 있습니다.
• 치료를 하지 않을 경우 증상이 점진적으로 악화되어 완전한 의존 상태로 진행.

7. 감별 진단

다음과 같은 질환과 증상이 비슷하므로 감별 진단이 중요합니다:

• 파킨슨병
• 알츠하이머병
• 진행성 핵상 마비(Progressive Supranuclear Palsy, PSP)
• 척수병증(Spinal Cord Disorders)

Q.  정상 수두압, 왜 압력이 정상 범위인가?

뇌척수액은 뇌실에서 생성된 뒤 지주막하 공간을 통해 순환하고, 마지막에 정맥으로 흡수됩니다. NPH에서는 이 순환 과정, 특히 흡수 과정에 문제가 생기지만, 뇌는 비교적 효과적으로 압력을 조절하려고 시도합니다. 우리 뇌는 뇌압이 급격히 상승하지 않고 평균적으로 정상 범위(5~15 mmHg)를 유지합니다. 우리 뇌실이 서서히 확장되어 압력을 분산하기도 합니다. 물론 정상 수두압 환자라고 모든 뇌압 수치가 정상은 아닙니다. 일시적으로 뇌압 피크가 생겨 압력 상승이 있을 수 있으나 평균적으로 정상이다 볼 수 있습니다.

 

[ 정상 수두압과 보행 ]

일반적으로 느리고, 발을 질질 끄는 형태이며, 넓은 기저면을 가지며 발이 마치 ‘바닥에 붙어 있는’ 것처럼 보입니다.

파킨슨과 비슷하네요. 하지만 보행으로 진단하지 않고 다른 증상과 여러가지 검사를 통해 진단됩니다.

그래도 둘을 비교해서 정리해 보겠습니다.

파킨슨 환자 보행	1) 느리고, 끌리는 보행: 파킨슨병에서 보행은 매우 느리고, 발이 바닥에 끌리는 듯한 느낌을 줍니다. 2) 굽은 자세: 환자는 종종 상체가 앞으로 굽혀져 있고, 걸을 때 ‘자기 무게 중심을 따라가려고 하는’ 자세를 보입니다. 즉, 굽은 자세로 인해 몸이 앞쪽으로 기울어집니다. 3) 소 step (작은 발걸음): 걸음이 짧고, 발을 끌면서 걸음걸이가 느려집니다. 4) 팔 흔들림 감소: 팔 흔들림이 감소하거나 아예 사라집니다. 5) 동결(freezing): 걸음걸이가 갑자기 멈추는 현상이 자주 나타납니다, 특히 보행 시작 시나 방향을 바꿀 때 일어납니다.
정상 수두압 환자 보행	1) 느리고, 끌리는 보행: NPH에서도 보행이 느리고 끌리며, 발이 마치 ‘바닥에 붙어 있는’ 것처럼 보입니다. 다만, 상체는 파킨슨병처럼 심하게 구부러지지 않으며, 보통 너무 넓은 기저면(foot placement)이 특징적입니다. 2) 보행 시작의 어려움: 파킨슨병과 유사하게 보행을 시작하는 것이 어렵고, 환자가 걸음을 시작하려면 어려움을 겪을 수 있습니다. 3) 발이 땅에 붙어 있는 느낌: 환자가 걸을 때 발이 마치 바닥에 붙어있는 것처럼 보이며, 발끝이 바닥에 끌리는 느낌이 강합니다. 4) 낮은 보행 속도: 보행 속도가 상당히 느리며, 파킨슨병에서 보이는 ‘작은 발걸음’과 유사합니다.

 

정상 수두압 환자 보행에선 땅에 발이 붙어 있는 느낌이라 Magnetic gait라고도 불립니다. 물론 발이 무거운 Freezing gait, 즉 보행동결도 있습니다. 

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출처

1.Clinical Volume 50, Issue 11, November 2021 Gait assessment in general practice

Appukutty Manickam   Matthew D Gardiner  

doi: 10.31128/AJGP-12-20-5777

 

2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15849-normal-pressure-hydrocephalus-nph

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH): Symptoms & Treatment

3. https://www.hydroassoc.org/normal-pressure-hydrocephalus-2/

What is Normal Pressure Hydrocephalus (NPH)?