근육의 비정상적 수축으로 일어나는 보행 - 근긴장이상 보행(Dystonic Gait) (2)

안녕하세요. Walking 시리즈 입니다. 

 

이번에는 병적 보행 중  근긴장이상 보행에 대해 알아보겠습니다.

 

1. 근긴장이상(Dystonia) 정리

• 근육의 비정상적인 긴장과 수축으로 인해 비정상적인 자세와 움직임이 생기는 상태
• 원인은 1차적으로 유전적인 원인이 있고, 2차적으로 뇌손상, 파킨슨 또는 헌팅턴병처럼 신경퇴행성 질환, 약물등으로 생길 수 있습니다.
• 주로 기저핵(Basal ganglia)의 기능 이상으로, 과도한 흥분은 운동 조정 장애와 근육의 과도한 수축을 일으킨다.
• 보행 시 관절의 움직임이 비정상적이며 예측하기 어렵고, 보행속도가 늦으며 낙상의 위험이 있습니다.

2. 기저핵(Basal ganglia)?

https://www.kenhub.com/en/library/anatomy/basal-ganglia

1) 기저핵은 뇌의 심부에 위치한 신경핵(nuclei)들의 집합체 입니다.

 

2) 위치는 대뇌 반구의 심부(subcortical region)로 대뇌 피질(Cortex)아래에 존재하며, 대뇌의 측뇌실(lateral ventricle)과 시상(Thalamus)와 인접해 있습니다.

 

3) 구조는 선조체 (Striatum), 담창구 (Globus pallidus), 흑질 (Substantia nigra), 아형 (Subthalamic nucleus, STN)로 나눌 수 있습니다.

Striatum	1) Dorsal striatum (caudate nucleus and putamen) 미상핵(Caudate nucleus) 대뇌의 곡선 구조를 따라 위치하며 운동 계획과 학습에 관여합니다. 피각(Putamen) 주로 운동 제어와 관련이 있습니다. 2) Ventral striatum (nucleus accumbens and olfactory tubercle) 측좌핵(Nucleus accumbens) 보상과 감정 조절에 관여합니다.
Globus pallidus	외측부(GPe)와 내측부(GPi)로 나뉘며, 운동 정보의 출력 및 조절 역할을 합니다.
Substantia nigra	흑질 치밀부(SNc): 도파민을 생산하며 운동 조절에 중요합니다. 흑질 망상부(SNr): 운동 출력 경로에서 역할을 합니다.
Subthalamic Nucleus	기저핵 내 다른 구조들과 상호작용하며 운동 억제에 중요한 역할을 합니다.

 

4) 기저핵의 역할은 크게 다음과 같습니다.

• 운동: 의도적인 움직임 시작, 불수의적 움직임 억제, 새로운 운동패턴 학습하고 반복하여 자동화
• 보상에 대한 자극을 학습, 습관화
• 감정에 대한 표현과 의사결정 역할

5) 기저핵의 연결 

• Input nuclei: striatum and subthalamic nucleus - 대뇌 피질로 부터 신호 받음
• Output nuclei: internal part of globus pallidus(GPi) / reticular part of substantia nigra (망상부, SNr) , which project outside the basal ganglia to the thalamus and brainstem
• Connecting nucleus: external part of globus pallidus(GPe), which connects the input nuclei to the output nuclei.
• Modulatory nucleus: compact part of substantia nigra, which modulates the activity of the basal ganglia.

• 직접적 경로(Direct pathway): 움직임의 시작을 담당, 운동 촉진 역할

[motor cortex -> striatum -> 억제성 신호 물질 GABA를 통해 GPi, SNr 억제 -> 시상(thalamus) 흥분 억제 안됨 -> 시상에서 운동 피질(motor cortex)로 다시 흥분성 신호 보내어 운동 촉진]

•  간접적 경로(Indirect pathway): 운동 억제 역할

[ motor cortex -> striatum -> GPe 억제 -> STN 활성화 -> GPi, SNr 활성 -> 시상 흥분 억제됨 -> 시상에서 운동 피질로 흥분성 신호 적어짐-> 운동 억제]

• 초직적 경로(Hyperdirect pathway): 운동 급격한 억제, 갑작스럽고 부적절한 움직임 제어

[ motor cortex -> STN 활성화 -> GPi 활성 -> 시상 흥분 억제됨 -> 시상에서 대뇌 운동 피질로 흥분 신호 적어짐 -> 운동 억제]

 

6) 기저핵 이상과 관련된 질환

• 파킨슨병(Parkinson's Disease): 흑질 치밀부(SNc)의 도파민 감소 → 운동 경직, 떨림, 운동 시작 어려움.
• 헌팅턴병(Huntington's Disease): 선조체 손상 → 과잉 운동과 불수의적 움직임.
• 근긴장이상(Dystonia): 기저핵 기능 이상 → 근육 긴장 과잉과 비정상적인 자세.
• 투렛증후군(Tourette Syndrome): 기저핵-피질 경로 이상 → 틱(tic)과 같은 불수의적 운동.
• 강박증(OCD): 기저핵과 전두엽 간의 비정상적 연결로 인한 과잉 행동.

 

정리하자면 

기저핵(Basal ganglia)는 의도적인 움직임을 시작하고, 불필요한 움직임을 억제하는 역할을 합니다.

 

3. 근육의 긴장도 이상?

사람의 의지와는 무관하게 근육이 조여지는 질환입니다. 비정상적인 근육 긴장은 보통 근경련을 초래하기도 하며 이는 시간이 지남에 따라 점점 더 발생할 수 있으며 몸이 이상하거나 뒤틀린 자세를 하게 만들 수 있습니다.

 

근긴장도 이상(dystonia) 증상은 크게 아래와 같습니다.

• 장기간 지속되는 근경련: 보통 초기에는 스트레스를 받을때만 잘 생김.
• 눈꺼풀(일반적으로 지나친 눈 깜박임, 눈 불편감 또는 밝은 빛에 대한 극심한 민감성으로 시작됨)
• 목 근육(목이 뒤틀리고 통증을 유발하는 “기운 목”)
• 성대(말하기 능력이나 목소리의 질을 변화시킴)
• 안면 근육(통제되지 않는 눈 깜박임, 턱 갈이 및 이상한 얼굴 표정 포함)
• 과사용하는 모든 근육(예: 피아니스트의 경우 손가락)

4. 근육 긴장도 이상이면 걷는게 아예 불가능한거 아닌가?

반드시 보행이 불가능한 것은 아닙니다. 보행 능력은 근긴장이상이 얼마나 심각한지, 어떤 부위에 영향을 미치는지, 그리고 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 다릅니다. 국소적이냐, 전신적이냐에 따라서도 증상이 달라집니다.

 

• 국소 근긴장이상 (Focal dystonia)
  특정 부위(예: 발, 목, 손)에만 영향을 미치는 경우가 많아, 보행이 제한적으로 가능할 수 있습니다.
  예: 발 근긴장이상은 발의 비틀림(inversion)과 발바닥 굽힘(plantar flexion)을 유발하여 걸음걸이를 어렵게 만들 수 있습니다.
• 전신 근긴장이상 (Generalized dystonia)
  여러 부위가 동시에 영향을 받으면 보행이 더욱 어려워질 수 있습니다. 심각한 경우에는 균형을 잡기 어렵거나 독립적으로 걸을 수 없는 상태가 될 수 있습니다.
• 불수의적 움직임
  보행 중 불수의적 움직임이나 비정상적인 자세가 나타날 수 있습니다. 이러한 움직임은 종종 신체적 피로나 긴장 상황에서 악화됩니다.

 

5. 근긴장이상 보행 특징

다리를 제대로 가누기 어렵고 무릎 구부리는 게 어려워 보입니다. 한다리로 서있을 때 체중을 견디기 어려워보입니다. 또 손과 팔을 계속해서 불규칙적으로 움직이는 것이 보입니다.

 

대표적으로 발의 근긴장이상에서 족저굴곡(plantar flexion), 내반(inversion), 또는 발가락의 긴장성 확장(tonic toe extension)이 자주 관찰됩니다. 

족저 굴곡 = plantar flexion

엄지 발가락 긴장성 확장

뒤로 걷거나 뛰는 것과 같은 복잡한 형태의 보행으로 정상적으로 수행되거나 전진 보행보다 덜 장애를 받는 경우가 있습니다.

 

일부 환자는 증상을 관리하는 데 도움이 되는 감각적 제스처(sensory 'geste')를 사용할 수 있는데, 예를 들어, 특정한 방식으로 팔을 위치시키면 더 잘 걸을 수 있습니다.

감각적 제스쳐(sensory geste)
: 이는 증상완화를 위해서 하는 경우가 많으며 효과가 일시적이어서 환자가 일상생활을 하는데 도와주는 역할을 합니다. 보통 손으로 어떤 부위를 누르는 등 만지는 행동을 합니다.

1) 경부 근긴장이상(Cervical dystonia, 사경): 목이 비정상적으로 한쪽으로 돌아가는 것을 완화하기 위해 환자가 손으로 턱을 가볍게 잡거나 머리를 누릅니다.
2) 안검 경련(Blepharospasm): 눈 주위 근육의 비정상적인 수축을 완화하기 위해 손가락으로 눈가를 누릅니다.
3) 사지 근긴장이상(Limb dystonia): 비틀리거나 꼬인 팔이나 다리 근육의 긴장을 완화하기 위해 반대쪽 손으로 해당 부위를 가볍게 누릅니다.

 

출처

1. https://www.kenhub.com/en/library/anatomy/basal-ganglia

Basal ganglia

 

2. J Korean Neurol Assoc / Volume 22 / December, 2004 22권 6호 대한신경과학회지 569 ＊Address for correspondence Hee-Tae Kim, M.D., Ph.D. Department of Neurology, Hanyang University College of Medicine 17 Haengdang-dong, Seongdong-gu, Seoul, 133-792, Korea Tel：+82-2-2290-8367 Fax：+82-2-2299-2391 E-mail：kimht@hanyang.ac.kr 임상적 관점에서 본 Primary Dystonia와 Dystonia-plus Syndrome 한양대학교 의과대학 신경과학교실 김 희 태

 

3.

AJGP > 2021 > November > Gait assessment in general practice

Clinical

Volume 50, Issue 11, November 2021

Gait assessment in general practice

Appukutty Manickam   Matthew D Gardiner  doi: 10.31128/AJGP-12-20-5777

 

 

4. https://www.msdmanuals.com/ko/home/%EA%B8%B0%EB%B3%B8-%EC%A0%95%EB%B3%B4-%EB%87%8C-%EC%B2%99%EC%88%98-%EC%8B%A0%EA%B2%BD-%EC%9E%A5%EC%95%A0/%EC%9A%B4%EB%8F%99-%EC%9E%A5%EC%95%A0/%EA%B7%BC%EA%B8%B4%EC%9E%A5%EC%9D%B4%EC%83%81#%EA%B7%BC%EA%B8%B4%EC%9E%A5%EC%9D%B4%EC%83%81%EC%9D%98-%EC%A6%9D%EC%83%81%EC%97%90%EB%8A%94-%EC%96%B4%EB%96%A4-%EA%B2%83%EC%9D%B4-%EC%9E%88%EC%8A%B5%EB%8B%88%EA%B9%8C?_v39364795_ko

요약 정보:근긴장이상 - MSD 매뉴얼 - 일반인용