근긴장 이상으로 발생하는 보행 - Dystonic gait

안녕하세요. Walking 시리즈 입니다. 

 

이번에는 근육의 긴장도가 약해지면 생기는 보행  근긴장이상 보행에 대해 알아보겠습니다.

 

1. 근긴장이상이란? (Dystonia)

근육의 비정상적인 긴장과 수축으로 인해 보행 시 비정상적인 자세와 움직임을 초래하는 상태를 의미합니다.

 

2. 근긴장이상(Dystonia)의 원인

1. 1차성 근긴장이상(Primary dystonia)
   • 유전적 원인(DYT1 돌연변이 등)이나 특발성으로 발생.
   • 하지에 국한된 국소 근긴장이상(Focal dystonia)이 보행에 영향을 줄 수 있습니다.
2. 2차성 근긴장이상(Secondary dystonia)
   • 뇌손상: 뇌졸중, 외상성 뇌손상, 뇌성마비.
   • 신경퇴행성 질환: 파킨슨병, 헌팅턴병, 다발성 시스템 위축(MSA).
   • 약물 유발성 근긴장이상: 항정신병 약물 또는 도파민 길항제.
3. 기타 원인
   • 대사 장애: Wilson's disease, Leigh syndrome.
   • 중추신경계 감염: 뇌염, 수막염.

 

3. 근긴장이상(Dystonia)의 신경학적 메커니즘

1. 기저핵 손상
   • 근긴장이상은 주로 기저핵(basal ganglia)의 기능 이상과 관련이 있습니다.
   • 기저핵의 과도한 신경흥분성이 운동 조정 장애와 근육의 지속적 수축을 유발합니다.
2. 피드백 조절 장애
   • 기저핵-소뇌 회로의 이상으로 인해 근육 긴장과 위치 피드백이 적절히 조절되지 않습니다.
3. 감각-운동 통합 장애
   • 감각 입력과 운동 출력 사이의 통합이 비정상적으로 이루어져 보행 중 비정상적 자세가 유지됩니다.

4. 근긴장이상 보행(Dystonic Gait)의 특징

1. 비정상적인 하지 자세
   • 하지의 비정상적인 근육 수축으로 인해 발, 발목, 무릎, 또는 고관절이 비정상적인 위치로 고정되거나 움직임이 왜곡됩니다.
   • 예: 발의 내반(inversion), 외반(eversion), 또는 발끝 보행(tiptoe walking).
2. 예측 불가능한 움직임
   • 근긴장이상이 간헐적으로 발생하므로 보행 시 자세와 움직임이 변동적입니다.
   • 예: 갑작스러운 발목 뒤틀림 또는 하지 경련.
3. 속도 및 안정성 저하
   • 보행 속도가 느려지고 균형 유지가 어려워 낙상 위험이 증가합니다.
   • 보행 중 자세를 유지하려는 보상 동작이 과도하게 나타날 수 있습니다.
4. 초기와 후기 보행 차이
   • 초기에는 보행이 정상적으로 시작될 수 있으나, 일정 시간이 지나면 근긴장이 악화되어 비정상적인 보행 패턴이 두드러질 수 있습니다.
5. 피로와 스트레스의 영향
   • 근긴장이상은 스트레스, 피로, 감정 상태에 의해 악화될 수 있어, 상황에 따라 보행 양상이 더욱 불안정해질 수 있습니다.

 

5. 근긴장이상의 진단

1. 환자 병력 확인
   • 증상의 발생 시기, 진행 양상, 가족력 및 약물 복용 이력을 평가.
2. 신경학적 검사
   • 비정상적인 자세 및 근육 경직, 움직임의 변동성 확인.
   • 근긴장이 다른 활동(예: 걷기, 쉬는 자세)에서 어떻게 나타나는지 관찰.
3. 영상 검사
   • MRI: 기저핵 또는 대뇌의 구조적 이상 확인.
   • 뇌파 검사(EEG): 드물게 발작과 연관된 경우 평가.
4. 유전 검사
   • DYT1 또는 관련 돌연변이 유무 확인.
5. 근전도 검사(EMG)
   • 근육의 불수의적 활동과 패턴 분석.

 

6. 근긴장이상 보행의 치료 및 관리

Dystonic gait는 증상 조절과 삶의 질 개선에 중점을 둔 다각적인 치료 접근이 필요합니다.

1. 약물 치료

• 도파민 작용제: 레보도파(L-DOPA) 투여.
• 항콜린제: 트리헥시페니딜(Trihexyphenidyl) 등으로 근긴장 완화.
• 근이완제: 바클로펜(Baclofen).
• 보툴리눔 톡신(Botulinum Toxin) 주사: 특정 과활성 근육에 주입하여 경련 감소.

2. 물리치료(Physical Therapy)

• 근육의 가동성과 유연성 증진, 비정상 자세를 교정하는 운동 치료.
• 보행 훈련과 균형 유지 프로그램.

3. 심리적 접근

• 스트레스 관리와 이완 기법을 통해 증상 악화를 예방.

4. 수술적 치료

• 뇌심부자극술(DBS): 기저핵에 전기 자극을 가해 근긴장을 조절.
• 척수강내 바클로펜 펌프(ITB): 약물을 지속적으로 투여해 근긴장을 완화.

5. 보조기구 사용

• 발목-발 보조기(AFO), 지팡이, 워커 등을 사용하여 안정성을 향상